Hemofilia con Inhibidor. Recom

Royal Victoria Eugenia Fondazione promuove la pubblicazione della guida "Raccomandazioni per il trattamento dell'emofilia con inibitori".

Negli ultimi anni abbiamo assistito a una svolta senza precedenti nel trattamento dei pazienti con emofilia. Nei pazienti con emofilia ed inibitori tali sviluppi sono particolarmente rilevanti e accessibili nell'immediato futuro per la routine quotidiana. Ha stabilito una nuova classe di agenti terapeutici che agiscono maggiore coagulazione (emicizumab) e inibendo le vie anticoagulanti (fitusiran e concizumab), che funzionano come prodotti utili nella profilassi del sanguinamento in questi pazienti. Tuttavia, sono ancora necessarie informazioni sulla sua sicurezza a lungo termine e sulla gestione delle possibili complicazioni del suo uso. Inoltre, abbiamo bisogno di implementare tecniche di laboratorio per valutare la funzione emostatica dei pazienti trattati con questi prodotti e la loro combinazione con agenti di bypass e fattori VIII e IX quando la chirurgia o sanguinamento acuto. Infine, vengono aperte altre aree di valutazione, come ad esempio il ruolo dell'immunotolleranza al momento.

La seguente guida è destinata a rivedere le nuove prospettive di trattamento di pazienti con inibitore sia in termini di prevenzione e il trattamento di episodi emorragici e per chirurgico. L'obiettivo è di fornire un aiuto per l'indicazione, il monitoraggio e la valutazione di queste nuove terapie.